Batten maladie

BATTEN maladie

Batten maladie (ou Spielmeyer-Vogt - Sjögren-Batten maladie) est une maladie autosomique récessive, héréditaires neuro-dégénératives, maladie qui est à la fois rare et fatale. Comme la forme la plus courante de la 'neuronal ceroid lipofuscinosis (abbr. NCLs) ', Batten maladie est généralement considéré comme la forme juvénile (ou de "type 3 ") de la NCL's.

Batten maladie commence dans l'enfance, habituellement présents autour de l'âge 4-10. Signes et symptômes présents progressivement, éventuellement avec l'apparition des saisies ou troubles de la vision. Au début de la maladie, les symptômes et les signes peuvent inclure l'apprentissage lent ou certains de régression intellectuelle, de légères modifications sur la personnalité et le comportement, echolalia répétitives (discours), obstacle, la maladresse et une courbure de la colonne vertébrale, du ralentissement de la croissance dans la forme infantile, diminué gras du corps et la masse musculaire, à couper le souffle, holding sorts ou hyperventilation, meulage de dents, et de la constipation. Comme la maladie progresse il y a : aggravation des saisies, déficience mentale, et la perte progressive de la vue, de la parole, et compétences du moteur. En fin de compte, les malades seront peut-être cloué au lit, aveugle, avec une grave déficience intellectuelle.

Thérapie génique méthode et greffe de cellules souches sont expérimentales procès des traitements pour la maladie Batten. Thérapies à base de cellules souches pour Batten maladie semble être une voie très prometteuse nouvelle modalité dans le traitement de cette maladie dévastatrice.

FREE live chat software

Beijing time